隆凸性皮膚纖維肉瘤12例臨床治療分(fēn)析

【摘要(yào)】 目的(de)：通(tōng)過對(duì)10年(nián)間(jiān)12例隆凸性皮膚纖維肉瘤® 臨床治療的(de)經驗總結，加強對(duì)該病的(de)認識,探↓©討(tǎo)術(shù)中多(duō)點冷(lěng)凍病檢對(® duì)控制(zhì)局部複發的(de)作(zuò)用(↕‍yòng)。方法：對(duì)12例皮膚纖維肉瘤進行(xíng)臨床治療分(fēn)析和(±π↓hé)随訪。對(duì)納入研究的(de)患者進行(x★¶✔≈íng)分(fēn)析,計(jì)算(suàn)其複發率♣±≠π和(hé)轉移率。結果：所有(yǒu)患者均經過病理(lǐ)檢查明(míε≥  ng)确診斷,通(tōng)過擴大(dà)切除加術(shù)中多(du¥σō)點冷(lěng)凍病檢治療後未發現(xiàn)有(yǒu)局∞§​部複發,無1例遠(yuǎn)處轉移。結論：通(tōng)¶♠過正确的(de)手術(shù)方法,加上(shàng)術(shù)中多βγ(duō)點冷(lěng)凍病檢保證切緣陰性,可(kě)以"∏達到(dào)手術(shù)治愈的(de)目的(de)。

【關鍵詞】 皮膚　隆凸性纖維肉瘤　治療

皮膚隆突狀纖維肉瘤是(shì)一(yī)種成纖維細∑↑₩胞來(lái)源的(de)低(dī)度惡性肉瘤，很(hěn)少(shǎo)發生(sh★δ↓ēng)遠(yuǎn)位轉移，但(dàn)誤診、發病到(γ$×₽dào)确診時(shí)間(jiān)長(cháng)、局部複發率高β ♥(gāo)是(shì)臨床治療中遇到(dào)的(de)常見(jiàn)問(wèn)題。因≠♣δφ該病發病率較低(dī)，年(nián)發病率在0.8/1000000左右。因此總結臨床治療經驗較困€§↓難，本文(wén)總結了(le)我院1997～2007年(nián)10年(nián)間(¶¥Ωλjiān)收治的(de)12例病例，總結其臨床特↑₩$點，并初步探討(tǎo)術(shù)中多(duō)點冰凍對(duì)臨→$₽‍床治療結果的(de)影(yǐng)響，以期能(néng)為(wèi)臨床醫(yī)生(shēn÷Ω₽₩g)及早确診提供線索規範治療提供依據。

1 臨床資料

1.1 一(yī)般資料 1997年(nián)10月(yuè)至2007年(nián)10月(yuè)我★↓×院整形燒傷科(kē)共收治隆凸性皮膚纖維肉瘤患者12例。其中男(→">nán)性占48%,平均年(nián)齡37歲,∑α發病部位均為(wèi)軀幹,其中以胸部最(34%) ,從(cóng←∏)發現(xiàn)腫瘤到(dào)就(jiù)診時(shí)間(jiāσ€n)最長(cháng)1例達27年(nián),平均5年(nián↕∞←),腫瘤大(dà)小(xiǎo)平均4cm～11cm。均有(yǒu)外(wài)×$π↕院就(jiù)診史,所有(yǒu)患者在病檢前均被診斷為(wèi)其他(tā)性質疾病≤≈,其中纖維瘤5例,瘢痕疙瘩2 例,脂肪瘤3 例,血管瘤2例。

1.2 方法

1.2.1 麻醉選擇 因手術(shù)時(shí)間(jiān∑‍)較長(cháng)多(duō)數(shù)患者選用(¥<yòng)全身(shēn)麻醉，如(rúππσ)确實較小(xiǎo)的(de)腫瘤采用(yòng)局部浸潤麻¥ 醉。

1.2.2 手術(shù)切除範圍 術(shù)前未明(míng)确診斷的(de)患者先切除腫瘤送冰凍病檢。對(duì)于已經明(φπ←βmíng)确診斷的(de)患者在能(néng)觸及的(de)λ←☆腫瘤邊緣2cm 切除腫瘤,标記切除組織的(de)上(shàng)下(xià)左右基底方位↓↑‌後送冷(lěng)凍病檢，如(rú)病檢報(bào)告某一(yī)方位殘餘腫瘤組織則¶¶≈ 再次切除，直至切緣不(bù)再檢出殘餘腫瘤細胞。

1.2.3 術(shù)後創面的(de)覆蓋 有(yǒu)條件(jiàn)直接拉攏縫合的(de)在切≈♥$口兩側皮下(xià)松解遊離(lí)後拉攏縫合，否則植皮覆蓋創面。

1.2.4 圍手術(shù)期處理(lǐ) 術(shù)前30min常規預防性使用(yòng)抗生(s&<hēng)素，術(shù)中根據時(shí) ♣間(jiān)長(cháng)短(duǎn)加用(yòng)一(yī)次ε∞₽©抗生(shēng)素，術(shù)後一(yī)般不(bù)使用(yòng)抗生(s¶ hēng)素。有(yǒu)植皮的(de)患者∑>$按一(yī)般植皮手術(shù)方法處理(lǐ)。

1.2.5 術(shù)中注意事(shì)項 嚴格無瘤操作(zuò)是(shì)必須強調的(de)∑♣，所有(yǒu)與腫瘤組織有(yǒu)可(kě)能(©​φnéng)接觸的(de)手術(shù)器(qì)械都(dōu)不(bù)能(←→∞™néng)再接觸正常組織。

1.3 随訪及統計(jì)方法 随訪的(de)起始時(shí)間(jiān)為(wèi)手術(shù)日(γ↓rì)期,随訪到(dào)2008年(nián)1≤÷¥月(yuè)。

1.4 結果 (1)複發率:本組到(dào)随訪結束時‍β(shí)未見(jiàn)局部複發;(2)死亡、轉移:本組到(dào)随φ♦訪結束時(shí)未見(jiàn)區(qū)域淋巴結或遠(yuǎn)位轉移。

2 討(tǎo)論

2.1 關于隆凸性皮膚纖維肉瘤(DFSP)DFSP是(shì)皮膚真皮組織發生(shēng)的(de)低(dī)度惡‍∏≠♠性或者交界性肉瘤,對(duì)其确切的(de)組織學起源有(yǒu)不(b↓♠♦ù)同認識,一(yī)般認為(wèi)源于真皮的(de)多(duō)潛能(néng)"γ"間(jiān)葉組織幹細胞,常有(yǒu)>≈✔多(duō)種分(fēn)化(huà)。其基本特點是(shì)位于真皮層、​↑€'生(shēng)長(cháng)緩慢(màβ§n)、浸潤能(néng)力較低(dī)、形成結節狀隆起的(de)腫瘤^①。總的(de)來(lái)說(shuō),該病發病率較"£∏'低(dī),年(nián)發病率在0.8/1000000左右，約占成人(rπ™‌<én)軟組織肉瘤總發病率的(de)5% 。最常見(jiàn)的(d↓σ​λe)發病部位是(shì)軀幹(50%～60%),其次為(wèi≈÷&)四肢(20%～30%) ,頭面部(10%～15%)^②。從(cóng)我們的(de)統計(jì)來(lái)看(kàn)我院1997～2007年(niΩ≥án)間(jiān)共收治患者12 例,男(nán)女π¶☆ (nǚ)比例無明(míng)顯差異,發病年(nián)齡以青壯↕≠∞÷年(nián)居多(duō)。

2.2 早期診斷、正規治療的(de)重要(y∞ ¶ào)性 該病來(lái)源于皮膚真皮,位于體(tǐ)表,多(duō)數(s>☆hù)患者均能(néng)在早期自(zì)行(xíng)發現(xiàn)，但(dàn$π)腫瘤生(shēng)長(cháng)緩慢(màn)且極少(shǎo)伴随其他(¥→tā)症狀，因而生(shēng)長(cháng)在一(yī)些(xiē)隐秘部位的(de)腫瘤¥∞ ≠需要(yào)發展到(dào)相(xiàng)當程度才能(néng)為(wèi)患者發現(↑ §xiàn),也(yě)就(jiù)是(shì)源于上(shàng)述原因，σ•即使發現(xiàn)後也(yě)不(bù)一(yī)定立即就(jiù)醫(yī)，因此發病和∑‍λ(hé)初次診斷間(jiān)隔時(shí)間(jiān)均較長(cháng)為(wè₽‌ i)其臨床特點之一(yī)。國(guó)♦←外(wài)有(yǒu)調查顯示:近(jìn)50%患者從(c×¥✔↑óng)發現(xiàn)包塊到(dào)首次就(jiù)醫(yī)行(xíng)手術≤ (shù)切除間(jiān)隔時(shí)→✔ 間(jiān)超過10年(nián)。就(j↑♠♦iù)我國(guó)目前經濟發展水(shuǐ)平國(guó)民(m©♣∞ín)健康意識而言,我國(guó)應該不(bù)會(huì)低(dī)于這(zhè)個(‌>gè)年(nián)限。根據本組數(shù)據從(cóng)±Ω發現(xiàn)到(dào)就(jiù)診平均7年(nián),最長(cháng)達到(dào)≤α27年(nián),這(zhè)一(yī)方面說(s ×→huō)明(míng)該病缺乏顯著臨床症狀,另一(yī)方面也(yě)證明(míng)其低 ₽(dī)度惡性的(de)臨床特點。從(cóng)本  γ£組患者中我們還(hái)發現(xiàn),最終¶♥導緻患者就(jiù)醫(yī)的(de)原因往往是(shì)局部有(yǒu)λ"£不(bù)适感覺或者近(jìn)期明(míng)顯增大(dà)。由¶<于該病基本上(shàng)不(bù)發生(shēng)轉移,到(dào)目前↔↑↔為(wèi)止也(yě)沒有(yǒu)發現(xiàn)其惡性程 γ度自(zì)發增加的(de)報(bào)道(dào),似乎接受治療的(d∑εγ§e)早遲無關宏旨。但(dàn)絕不(bù)能(néng)據此否定早期正确診斷和"σ→(hé)正規治療的(de)重要(yào)性。首先,正确診斷才能(néng)夠正确選擇恰當的Ωλ(de)治療方案,避免反複的(de)手術(shù)。根據 ±£φ本組病例我們可(kě)以看(kàn)出所↕‌∏有(yǒu)患者均是(shì)通(tōng)過病檢明(míng)确的(de)診斷,在此之前全§∑φ部患者都(dōu)有(yǒu)就(jiù)醫(yī)經曆,一(yī)般₹×按瘢痕疙瘩、皮膚病、脂肪瘤等處理(lǐ),無1例考慮為(wΩδ↓èi)該病。其次發現(xiàn)時(shí)間(jiān)長(c£₩∞ háng)短(duǎn)對(duì)患者術(shù)後畸形✘£λ的(de)嚴重程度有(yǒu)重要(yào)影(φ✘≥±yǐng)響，巨大(dà)的(de)腫瘤切除必然帶來(lái)創面覆蓋的(de)問(wèn)§ ™題，增加發生(shēng)繼發創面相(xiàng)關的(de♦®↕)諸多(duō)并發症的(de)風(fēng)險。再則，早在1967年(nián)就(jiù)有÷Ω<(yǒu)學者提出反複手術(shù)切除是(shì)導緻腫瘤轉移的♣♣↑♦(de)重要(yào)誘因,并認為(wèi)其原‍ 因可(kě)能(néng)在于腫瘤細胞通(tōng)過手術(shù)開(kāλ↕β$i)放(fàng)的(de)血管通(tōng)道(dào)轉移。近(✘≥₹→jìn)年(nián)來(lái)也(yě)有(yǒu)不(b≥✔ù)少(shǎo)關于該病轉移的(de)零散報(bào)道(dà≤₹​o),均為(wèi)多(duō)次局部複發切除後發生(shēngδα&)肺、腦(nǎo)、淋巴結等器(qì)官轉移,且在每次局部複發切除後病檢中均發現(xiàn)✘×γ₹腫瘤組織有(yǒu)細胞成分(fēn)增加、分(fēn)裂象增多(duō)等惡性程度增加的≤∑(de)現(xiàn)象^③。因此,盡早就(jiù)醫(yī)，早期正确診斷有(yǒu)其×≠∑現(xiàn)實意義。

2.3 手術(shù)治療 對(duì)低(dī)惡性程度的(de)腫瘤而言手術(shù)切除是(shì)首選方案，追↔±ε求徹底清除病竈是(shì)手術(shù)的(de)終極目标。如(rú)果采∏★♥ 取保守的(de)方式即僅僅沿可(kě)觸及包塊邊緣切除,♦β報(bào)道(dào)的(de)局部複發率在26%～60%之間<×π(jiān),因此擴大(dà)切除範圍是₹ε♥§(shì)必須的(de),有(yǒu)研究認為¶♠(wèi),超過邊緣2cm的(de)切除可(kě)将複發率控制(zhì)到(dào)2•®✔←0%左右,并認為(wèi)是(shì)否在腫瘤邊緣外®Ω>(wài)2cm切除是(shì)預後相(xiàng)關因素之一(yī)^④。通(tōng)過三維重建可(kě)以發現‍↕(xiàn)該腫瘤的(de)生(shēng)長(cháng☆✔×®)具有(yǒu)高(gāo)度不(bù)規則性，常常以“手'<★指樣”生(shēng)長(cháng)模式向周圍組織浸潤≠↑±，從(cóng)而僅僅依靠經驗在腫瘤邊緣2cm做(zuò)切口，高(gāo)複發率也(yě)就(j¥®iù)難以避免，而盲目增加切緣範圍，除了(le)犧牲正常組織外(wài)還(hái)增加了(l® e)手術(shù)創傷和(hé)術(shù)←ε π後畸形程度，也(yě)難讓醫(yī)患雙方滿意。自(zì)↕÷λ20世紀30年(nián)代美(měi)國(guó)外(wài"€)科(kē)醫(yī)生(shēng)Frederic E.Mohs 發明(míng÷λ∏‌)了(le)顯微(wēi)圖像外(wài£₩£)科(kē)技(jì)術(shù)(Mohs micrographic tech2nique) 以♥•δ 來(lái),其皮膚腫瘤治療中取得(de)巨大(dà)成功,近(jìn)年π≥≤γ(nián)來(lái)也(yě)有(yǒu)在隆凸性皮膚纖維肉α÷瘤的(de)治療中應用(yòng),從(cóng)文(wén)獻報(bào)道(dàoα​)的(de)幾組數(shù)據看(kàn)局部複發在Ω←±×0～30%之間(jiān)。但(dàn)該技(jì)術(s♠>±hù)有(yǒu)其自(zì)身(shēn)局限性,在Ωφ×美(měi)國(guó)也(yě)隻是(shì)推薦在面部等需要(yα∏πào)盡可(kě)能(néng)保留正常組織的(de)部位且腫瘤較小(π xiǎo)的(de)情況下(xià)使用(yòng)。在我們的(de)治療經驗中除了(le)術≥✘(shù)中嚴格的(de)無瘤操作(zuò)及在腫瘤外(wài)2cm以上(shàng)€↔距離(lí)切除腫瘤以外(wài),更重要(yà"<o)的(de)是(shì)通(tōng)過術(shù)中多(d‌✔>εuō)點冷(lěng)凍病檢來(lái)确保切緣幹淨,從(cóng)本組病例的(de‍₹)經驗來(lái)看(kàn)是(shì)可(kě)行(xíng)的(d ♦​e),較之Mohs手術(shù)有(yǒu)便于實施的(de)優勢×↕。其不(bù)受腫瘤大(dà)小(xiǎo)部位限制(zhì)，且能(néng)£≈開(kāi)展術(shù)中冰凍病檢的(de)醫(yī)院均可↑©π©(kě)采用(yòng)，因而便于推廣。

2.4 輔助治療的(de)作(zuò)用(yòng)屩ε 過去(qù)一(yī)般認為(wèi)隆凸性纖維肉瘤對(duì)εδ≠↕放(fàng)化(huà)療均不(bù)敏感,從(cóng)我們的(de)治療習(xí)慣看(k≈©↑àn),一(yī)般對(duì)那(nà)些(xiē)手術(shù)切緣幹淨但(dàn)腫✔∞α÷瘤巨大(dà)或者對(duì)切緣心存疑慮的(de)患者及術(& ★'shù)後複發不(bù)适合再次手術(shù)的(de)患者考慮♣&α¶放(fàng)射治療。有(yǒu)研究表明(míng)隆突性纖維肉瘤細胞過度表達血小(xiπ★≠ǎo)闆源性生(shēng)長(cháng↔♠ )因子(zǐ)β，因而用(yòng)酪氨酸激酶抑制♣✘↕(zhì)劑imatinib 治療該病的(de)研究也(yě)在進行(xíng)中。

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